LEUCEMIA LINFATICA AGUDA

QUE ES EL CANCER?


El cáncer no es una enfermedad, sino más bien muchas enfermedades.
De hecho, hay más de 100 tipos diferentes de cáncer.
Todos los cánceres empiezan en las células.
Las células son las unidades básicas que forman los tejidos del cuerpo.

Para entender mejor qué es el cáncer, es necesario saber cómo las células normales se vuelven cancerosas.

El cuerpo está compuesto de muchos tipos de células. Estas células crecen y se dividen para producir nuevas células conforme el cuerpo las necesita. Cuando las células envejecen, mueren y éstas son reemplazadas por células nuevas.

Pero a veces, este proceso ordenado de división celular se descontrola, células nuevas se siguen formando cuando el cuerpo no las necesita, cuando esto pasa, las células viejas no mueren cuando deberían morir; al conjunto de estas  células anómalas neoplásicas, tumorales de la sangre, se le denomina LEUCEMIA.

LEUCEMIA LINFATICA AGUDA EN NIÑOS



Es un tipo de cáncer por el cual la médula ósea produce demasiados LINFOCITOS INMADUROS (un tipo de glóbulo blanco), comúnmente llamados "BLASTOS". La Leucemia Linfoblástica Aguda en Niños (llamada también Leucemia Linfocítica Aguda o LLA) es un cáncer de la médula ósea.

Este tipo de cáncer generalmente empeora rápidamente si no se trata.
Es el tipo de cáncer más común en los niños.


IMPORTANTE ¡¡¡¡

Normalmente, la médula ósea elabora células madre sanguíneas (células inmaduras) que se convierten, con el tiempo, en células sanguíneas maduras.
Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre mieloide o en una célula madre linfoide.
La célula madre MIELOIDE se convierte en uno de tres tipos de células sanguíneas maduras:

• Glóbulos rojos: que transportan oxígeno a todos los tejidos del cuerpo.
• Plaquetas: que ayudan a prevenir hemorragias haciendo que se formen coágulos de sangre.
• Glóbulos blancos: que luchan contra las infecciones y las enfermedades.

La célula madre LINFOIDE se convierte en otra célula llamada linfoblasto y luego en uno de tres tipos de lnfocitos (glóbulos blancos):

• Linfocitos B, que producen anticuerpos para ayudar a combatir las infecciones
• Linfocitos T, que ayudan a los linfocitos B a generar los anticuerpos que ayudan a
  combatir las infecciones.
• Linfocitos citolíticos naturales, que atacan a las células cancerosas o los virus.

LLA - Continuación...

En el caso de la LLA, hay demasiadas células madre que se convierten en linfoblastos y no maduran para convertirse en linfocitos, estos linfoblastos o blastos son las células malignas de la leucemia.

Las células de leucemia no funcionan como los linfocitos normales y no pueden combatir muy bien las infecciones, por eso a pesar de tener una importante cantidad de linfoblastos o blastos estos no nos van a proteger de las infecciones, además, en la medida que aumenta la cantidad de células de la leucemia (blastos) en la médula ósea hay menos lugar para los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas sanas, por lo que se producirá como ya mencionamos las INFECCIONES (diarreas, neumonías, infecciones de piel, etc) que se manifestará con fiebre, falta de apetito, mal estado general; ANEMIA, que se traduce en palidez en piel y mucosas y SANGRADO FACIL, por la disminución de las plaquetas.

Un signo físico que buscamos los médicos es el crecimiento ganglionar en los principales grupos ganglionares del cuerpo del niño, en la región cervical (cuello) axilar e inguinal, así como también buscamos crecimiento de órganos intraabdominales como el hígado o el bazo, ya que son parte del sistema hematopoyético. Los términos médicos que utilizamos son el de ADENOMEGALIA O LINFADENOPATIA y HEPATOESPLENOMEGALIA, respectivamente.

Otro síntoma que se observa en niños mayores, es el DOLOR OSEO, derivado de la elevada tasa de replicación de los blastos en la méula ósea

Hay diferentes subgrupos de LLA de acuerdo con las siguientes condiciones:

• Si el tipo de célula sanguínea afectada tiene un  aspecto más parecido a un linfocito B o un linfocito T.
• La edad del niño en el momento del diagnóstico, por ejemplo, si el niño tiene menos de 1 año, tiene de 1 a 10 años o es mayor de 10 años (adolescente).
• Si hay ciertos cambios en los cromosomas, por ejemplo la LLA positiva para el cromosoma Filadelfia, el cual es un tipo de cambio en un cromosoma que se puede presentar.

DIAGNOSTICO

1.- Aspiración de la Médula Osea:
Extracción de una muestra de médula ósea, mediante la inserción de una aguja en el hueso de la cadera o el esternón, posteriomente las láminas se colorearán con tinciones especiales y serán vistas bajo un microscopio para hacer el diagnóstico y también el seguimiento de la leucemia.

2.- Análisis de Inmunofenotipo:
Se realiza en nuestro hospital en un aparato especial el cual mediante la tecnología del láser, analizará cada uno de los blastos de la leucemia y verificará que tipo de linfocitos son (linfocitos B o linfocitos T) asimismo tipificará el estadío de maduración. Esto se realiza mediante la obtención de 2 a 3 mililitros de sangre obtenidos de la médula ósea, acto seguido después de haber hecho las láminas del aspirado medular, es decir, se realiza en el mismo momento del aspirado medular. El resultado suele estar a los 6 a 7 días.

3.- Análisis Citogenético:
Prueba en la que se observan bajo un microscopio las células de una muestra de sangre o de médula ósea para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas de los linfocitos. Por ejemplo, en la LLA positiva para el cromosoma Filadelfia, en la cual parte de un cromosoma se traslada a otro cromosoma, a esto se le llama "translocación cromosómica", y para el caso del cromosoma filadelfia, es decir un cromosoma anómalo, formado a partir de la translocación entre el cromosoma 9 y el 22. En nuestro hospital el resultado suele estar a los 20 a 25 días.

4.- Estudios de sangre de rutina:
Extraídos de la vena, los cuáles son necesarios para llevar un estricto control de la enfermedad. Aquí debemos aclarar que a pesar de que en niños esto suele ser muy doloroso para ellos, y lloran por dichos procedimientos, éstos, volvemos a repetir son necesarios.

5.- Otros estudios de tipo no invasivo:
a) Radiografía de Tórax: para observar una complicación derivada de la enfermedad como por ejemplo las neumonías y ver la presencia o no del timo, el cual se asocia con las leucemias con linfoblastos de tipo T.
b) Ecografía Abdominal: para medir los órganos intraabdominales como el hígado y el bazo, los cuales también se comprometen por la leucemia.



CIERTOS FACTORES QUE AFECTAN EL PRONOSTICO (POSIBILIDAD DE RECUPERACION) y LAS OPCIONES DE TRATAMIENTO.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento pueden depender de
los siguientes aspectos:

• La edad en el momento del diagnóstico.
• Cuán rápido y cuánto disminuye la concentración de  células leucémicas (blastos) después del tratamiento inicial.
• Si las células leucémicas (blastos) se originaron en los  linfocitos B o en linfocitos T, recordemos que esto lo obtenemos del inmunofenotipo.
• Si se manifestaron ciertos cambios en los  cromosomas de los linfocitos, obtenidos del análisis citogenético.
• Si la leucemia se ha diseminado hacia Sistema Nervioso Central (cerebro y meninges), o hacia los testículos en el caso de los niños varones.
• Si el niño padece de síndrome de Down.

En la figura podemos apreciar como hacemos la PUNCION LUMBAR, tan necesaria para el seguimiento y tratamiento, ya que es este el procedimiento que nos permite identificar si la enfermedad se ha extendido al Sistema Nervioso Central, y como hemos leído líneas arriba, nos ayuda a valorar el pronóstico, es decir, saber las posibilidades de recuperación del paciente, es muy distinto un niño con enfermedad en el Sistema Nervioso o sin él.



TRATAMIENTO

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los niños con LMA, el tratamiento actualmente usado (estándar)  y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos, es decir en investigación.
Cuando los ensayos clínicos muestran que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar.

Las fases del tratamiento estándar de la LLA son:

• Quimioterapia de Inducción de la Remisión: es la primera etapa del tratamiento. Su propósito es destruir las células leucémicas (blastos) en la sangre y en la médula ósea.
• Quimioterapia de Postremisión: "Consolidación" es la segunda fase del tratamiento. Esta fase también se llama terapia de continuación de la remisión y comienza después de  que la leucemia está en remisión. El propósito de la quimioterapia después de la remisión es destruir cualquier célula leucémica que quede, que tal vez no esté activa pero que puede comenzar a volver a crecer y producir una recaída. En el Hospital le llamamos BLOQUES, y dependiendo de cada paciente se administra un número determinado de Bloques
• Quimioterapia de Intensificación.
• Quimioterapia de Mantenimiento

El tratamiento llamado Quimioterapia del Sistema Nervioso Central (SNC) suele administrarse durante cada fase de la terapia. Debido a que la Quimioterapia administrada por boca o inyectada en una vena puede no llegar a las células leucémicas que se encuentran en el SNC (cerebro), estas células son capaces de encontrar “santuario” (se esconden) en el SNC.
La quimioterapia intratecal (dentro del SNC) y la radioterapia pueden llegar a las células leucémicas que están en el SNC y se administran para destruir las células leucémicas y evitar que la leucemia recurra (reaparezca).
La terapia santuario del SNC también se denomina profilaxis del SNC.

LLA en REMISION

En la LLA en remisión, el paciente se encuentra recibiendo Quimioterapia o ya culminó su tratamiento, se observa cuando:

• El exámen completo de sangre es normal.
• Existen menos de 5% de las células malignas ó leucémicas (blastos) en la médula ósea.
• No hay signos o síntomas de leucemia en el cerebro ni en otras partes del cuerpo.

LLA RECIDIVANTE

La LLA recidivante es la leucemia que recidivó (volvió) después de haber sido tratado.
La LLA puede reaparecer en la sangre y/o médula ósea.

Si la leucemia recidiva (vuelve) después del tratamiento inicial, el pronóstico y las opciones de tratamiento pueden depender de los siguientes aspectos:

• Tiempo transcurrido desde la finalización del  tratamiento inicial y el momento en que la leucemia recidiva.
• Si la leucemia recidiva en la médula ósea o fuera  de la médula ósea (sistema nervioso central o testículos).

El Tratamiento de la LLA Recidivante puede incluir los siguientes procedimientos:

• Quimioterapia de Combinación de Drogas, seguida por Transplante de Médula Osea de un donante emparentado (es decir hermano compatible), previo estudio de compatibilidad.
• Radioterapia
• Cuidados Paliativos para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.