LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

QUE ES EL CANCER?


El cáncer no es una enfermedad, sino más bien muchas enfermedades.
De hecho, hay más de 100 tipos diferentes de cáncer.
Todos los cánceres empiezan en las células.
Las células son las unidades básicas que forman los tejidos del cuerpo.

Para entender mejor qué es el cáncer, es necesario saber cómo las células normales se vuelven cancerosas.

El cuerpo está compuesto de muchos tipos de células. Estas células crecen y se dividen para producir nuevas células conforme el cuerpo las necesita. Cuando las células envejecen, mueren y éstas son reemplazadas por células nuevas.

Pero a veces, este proceso ordenado de división celular se descontrola, células nuevas se siguen formando cuando el cuerpo no las necesita, cuando esto pasa, las células viejas no mueren cuando deberían morir; al conjunto de estas células anómalas neoplásicas, tumorales de la sangre, se le denomina LEUCEMIA.

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA EN NIÑOS

La LMA es una enfermedad de evolución rápida (crece rápidamente) por la que se encuentran demasiados MIELOBLASTOS o BLASTOS MIELOIDES (glóbulos blancos inmaduros que no son linfoblastos) en la Médula ósea y en la Sangre. También se la llama Leucemia Mieloblástica Aguda, Leucemia No Linfoblástica Aguda ( LNLA).

IMPORTANTE ¡¡¡¡

Normalmente, la médula ósea elabora células madre sanguíneas (células inmaduras) que se convierten, con el tiempo, en células sanguíneas maduras.

Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre mieloide o en una célula madre linfoide.

La célula madre MIELOIDE se convierte en uno de tres tipos de células sanguíneas maduras:

• Glóbulos rojos: que transportan oxígeno a todos los tejidos del cuerpo.
• Plaquetas: que ayudan a prevenir hemorragias haciendo que se formen coágulos de sangre.
• Glóbulos blancos: que luchan contra las infecciones y las enfermedades.

La célula madre LINFOIDE se convierte en otra célula llamada linfoblasto y luego en uno de tres tipos de lnfocitos (glóbulos blancos):

• Linfocitos B, que producen anticuerpos para ayudar a combatir las infecciones
• Linfocitos T, que ayudan a los linfocitos B a generar los anticuerpos que ayudan a
  combatir las infecciones.
• Linfocitos citolíticos naturales, que atacan a las células cancerosas o los virus.

LMA - Continuación...

En la LMA, las células madre mieloides generalmente se transforman en un tipo de glóbulos
blancos inmaduros llamados MIELOBLASTOS (o BLASTOS MIELOIDES). Los Mieloblastos en la LMA son anormales y no se convierten en glóbulos blancos sanos. En la LMA, a veces hay demasiadas células madre que se desarrollan y convierten en glóbulos rojos o plaquetas anormales. Estos glóbulos blancos, glóbulos rojos o plaquetas "anormales" son las células malignas leucémicas.

Las células leucémicas se acumulan en la médula ósea y en la sangre y dejan menos lugar para los glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas sanos.

Cuando ocurre esto, como ya lo mencionamos en la Leucemia Linfática Aguda, se producirá INFECCIONES (diarreas, neumonías, infecciones de piel, etc) que se manifestará con fiebre, falta de apetito, mal estado general; ANEMIA, que se traduce en palidez en piel y mucosas y SANGRADO FACIL, por la disminución de las plaquetas.

Un signo físico que buscamos los médicos es el crecimiento ganglionar en los principales grupos ganglionares del cuerpo del niño, en la región cervical (cuello) axilar e inguinal, así como también buscamos crecimiento de órganos intraabdominales como el hígado o el bazo, ya que son parte del sistema hematopoyético. Los términos médicos que utilizamos son el de ADENOMEGALIA O LINFADENOPATIA y HEPATOESPLENOMEGALIA, respectivamente.

Otro síntoma que se observa en niños mayores, es el DOLOR OSEO, derivado de la elevada tasa de replicación de los blastos en la méula ósea

Muchas veces, es común observar crecimiento de las encías, a lo que llamamos HIPERTROFIA GINGIVAL.


Hay diferentes SUBTIPOS DE LMA, La mayoría de los subtipos de la LMA se basan en el grado de madurez (desarrollo) de las células cancerosas en el momento del diagnóstico. Estos son desde LMA subtipo M0, M1, M2, M3 ó LPA, M4, M5, M6 y M7.

La LMA M3, también llamada LEUCEMIA PROMIELOCITICA AGUDA (LPA) es un subtipo de LMA que se presenta cuando las partes de 2 genes se juntan (translocación 15,17). Por lo general, la LPA suelen presentar mayor tendencia al SANGRADO y FORMACION DE COAGULOS EN LA SANGRE.

DIAGNOSTICO

1.- Aspiración de la Médula Osea:
Extracción de una muestra de médula ósea, mediante la inserción de una aguja en el hueso de la cadera o el esternón, posteriomente las láminas se colorearán con tinciones especiales y serán vistas bajo un microscopio para hacer el diagnóstico y también el seguimiento de la leucemia.

2.- Análisis de Inmunofenotipo:
Se realiza en nuestro hospital en un aparato especial el cual mediante la tecnología del láser, analizará cada uno de los blastos de la leucemia y verificará que tipo de linfocitos son (linfocitos B o linfocitos T) asimismo tipificará el estadío de maduración. Esto se realiza mediante la obtención de 2 a 3 mililitros de sangre obtenidos de la médula ósea, acto seguido después de haber hecho las láminas del aspirado medular, es decir, se realiza en el mismo momento del aspirado medular. El resultado suele estar a los 6 a 7 días.

3.- Análisis Citogenético:
Prueba en la que se observan bajo un microscopio las células de una muestra de sangre o de médula ósea para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas de los linfocitos. Por ejemplo, en la LLA positiva para el cromosoma Filadelfia, en la cual parte de un cromosoma se traslada a otro cromosoma, a esto se le llama "translocación cromosómica", y para el caso del cromosoma filadelfia, es decir un cromosoma anómalo, formado a partir de la translocación entre el cromosoma 9 y el 22. En nuestro hospital el resultado suele estar a los 20 a 25 días.

4.- Estudios de sangre de rutina:
Extraídos de la vena, los cuáles son necesarios para llevar un estricto control de la enfermedad. Aquí debemos aclarar que a pesar de que en niños esto suele ser muy doloroso para ellos, y lloran por dichos procedimientos, éstos, volvemos a repetir son necesarios.

5.- Otros estudios de tipo no invasivo:
a) Radiografía de Tórax: para observar una complicación derivada de la enfermedad como por ejemplo las neumonías y ver la presencia o no del timo, el cual se asocia con las leucemias con linfoblastos de tipo T.
b) Ecografía Abdominal: para medir los órganos intraabdominales como el hígado y el bazo, los cuales también se comprometen por la leucemia.




CIERTOS FACTORES AFECTAN  EL PRONOSTICO (POSIBILIDAD DE RECUPERACION) Y LAS OPCIONES DE TRATAMIENTO

El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los
siguientes aspectos:

• El subtipo de LMA.
• Si existen antecedentes de alteraciones sanguíneas como Síndrome Mielodisplásico.
• Si la leucemia se diseminó hasta el Sistema Nervioso Central.
• Si la leucemia se trató y después recidivó (volvió la enfermedad).

TRATAMIENTO

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los niños con LMA, el tratamiento actualmente usado (estándar)  y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos, es decir en investigación.
Cuando los ensayos clínicos muestran que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar.


Las fases del tratamiento estándar de la LMA son:

• Quimioterapia de Inducción de la Remisión: es la primera etapa del tratamiento. Su propósito es destruir las células leucémicas (blastos) en la sangre y en la médula ósea.
• Quimioterapia de Postremisión: "Consolidación" es la segunda fase del tratamiento. Esta fase también se llama terapia de continuación de la remisión y comienza después de  que la leucemia está en remisión. El propósito de la quimioterapia después de la remisión es destruir cualquier célula leucémica que quede, que tal vez no esté activa pero que puede comenzar a volver a crecer y producir una recaída.
• Quimioterapia de Intensificación
• Quimioterapia de Mantenimiento

El tratamiento llamado Quimioterapia del Sistema Nervioso Central (SNC) suele administrarse durante cada fase de la terapia. Debido a que la Quimioterapia administrada por boca o inyectada en una vena puede no llegar a las células leucémicas que se encuentran en el SNC (cerebro), estas células son capaces de encontrar “santuario” (se esconden) en el SNC.
La quimioterapia intratecal (dentro del SNC) y la radioterapia pueden llegar a las células leucémicas que están en el SNC y se administran para destruir las células leucémicas y evitar que la leucemia recurra (reaparezca).
La terapia santuario del SNC también se denomina profilaxis del SNC.

LMA en REMISION

En la LMA en remisión, el paciente se encuentra recibiendo Quimioterapia o ya culminó su tratamiento, se observa cuando:

• El exámen completo de sangre es normal.
• Existen menos de 5% de las células malignas ó leucémicas (blastos) en la médula ósea.
• No hay signos o síntomas de leucemia en el cerebro ni en otras partes del cuerpo.

LMA RECIDIVANTE

La LMA recidivante es la leucemia que recidivó (volvió) después de haber sido tratado.
La LMA puede reaparecer en la sangre y/o médula ósea.

Si la leucemia recidiva (vuelve) después del tratamiento inicial, el pronóstico y las opciones de tratamiento pueden depender de los siguientes aspectos:

• Tiempo transcurrido desde la finalización del  tratamiento inicial y el momento en que la leucemia recidiva.
• Si la leucemia recidiva en la médula ósea o fuera  de la médula ósea (sistema nervioso central o testículos).

El Tratamiento de la LMA Recidivante puede incluir los siguientes procedimientos:

• Quimioterapia de Combinación de Drogas, seguida por Transplante de Médula Osea de un donante emparentado (es decir hermano compatible), previo estudio de compatibilidad.
• Radioterapia
• Cuidados Paliativos para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.